张福春 北京大学第三医院

　　主诉：患者男性，73岁，因“双下肢水肿5个月，腹胀、气短3个月，加重1个月”入院。

　　现病史：患者于5个月前无明显诱因出现双下肢可凹性水肿，午后为重，偶有眼睑水肿。3个月前自觉活动后气短、腹胀、腹部逐渐膨隆。1个月前感呼吸困难及下肢水肿加重，缓慢行走10 m左右即出现明显气短及腹胀，夜间不能平卧，左侧卧及平卧位呼吸困难加重，为进一步诊治，收入我科。

　　既往史：高血压病史10余年，血压最高180/105 mm Hg，口服硝苯地平控释片及厄贝沙坦氢氯噻嗪片每日 1片，血压控制在130/85 mm Hg左右；5年前诊断为痛风、高尿酸血症；2年前发现肌酐升高，未规律监测肾功能。

　　体格检查：T 36℃，P 66次/分，R 18次/分，BP 125/70 mm Hg。慢性病容，口唇无发绀，面部黝黑，前胸及后背可见色素沉着，甲床略发白。全身浅表淋巴结及腹腔淋巴结肿大。颈静脉无怒张。胸廓对称，左侧第8肋间及右侧第5肋间以下叩诊浊音，右肺呼吸音低，双肺未闻及干、湿啰音。心率66次/分，心音正常，律齐。腹膨隆，全腹无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性。双下肢中度可凹性水肿。

　　辅助检查：白蛋白33.9 g/L，尿素氮15.3 mmol/L，肌酐156μmol/L，血钙1.98 mmol/L，总胆固醇1.79 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇0.9 mmol/L，超敏C反应蛋白（hs-CRP）8.56 mg/ml。血清铁3.1μmol/L，不饱和铁结合力18μmol/L，总铁结合力21.1μmol/L。CA125 107.40 u/ml，胸水黄色浑浊。腹水黄色清亮。类风湿因子（RF）22.70 IU/ml，C反应蛋白（CRP）1.19 mg/dl。抗核抗体（ANA）核仁型1：80。免疫球蛋白固定电泳：α₁球蛋白4.3%，α₂球蛋白9.1%，β球蛋白12.0%。腹部B超：肝门部数个等回声，肝多发囊肿，脾大，腹盆腔积液，双侧胸腔积液。胸部CT平扫（图1）：双侧胸腔积液，右下肺不张。腹部CT平扫＋重建（图2）：双肾周筋膜及肾门改变--炎性？肝内多发低密度影，双肾多发囊肿，双肺下叶膨胀不全，腹腔多发小淋巴结。腹股沟淋巴结肿大。浅表淋巴结B超：双颈部、锁骨上、腋下及腹股沟多发肿大淋巴结。超声心动图：左心房增大，升主动脉增宽，二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（中度），肺动脉高压（中度），肺动脉收缩压（PASP）68 mm Hg，左心室舒张功能减退，左心室射血分数（LVEF）71%。骨髓穿刺：部分可见中毒颗粒。淋巴结病理（图3）：淋巴结被膜薄，淋巴窦扩张，淋巴细胞及组织细胞淤滞。淋巴滤泡增生，生发中心萎缩，套区及边缘区细胞增生明显，有洋葱皮样排列，滤泡内可见血管增生并穿出。间质血管增生明显。符合Castleman病。

　　诊疗经过：

　　患者入院后根据病史、症状及各项检查，初步诊断为“水肿、多浆膜腔积液待查？心功能不全？高血压病；慢性肾功能不全；高尿酸血症”。除水肿及多浆膜腔积液外，患者还存在贫血、全身浅表淋巴结及腹腔淋巴结肿大。针对水肿及淋巴结肿大的检查结果提示，患者无结核、实质脏器、血液系统恶性肿瘤及结缔组织病变，最后目标锁定淋巴结增生性疾病可能性大，行淋巴结活检提示存在Castleman病，病理类型为透明血管型，其发生多浆膜腔积液少见。结合患者入院时的皮肤表现，虽无明显神经受损症状，为亚临床表现，但在外院行肌电图及免疫相关检查后发现运动及感觉神经纤维受损，单克隆免疫球蛋白异常，考虑支持POEMS综合征。

　　讨论：

　　水肿、多浆膜腔积液为临床常见疾病，病因复杂，需临床医生谨慎鉴别诊断，老年人以心力衰竭及肿瘤多见，目前结缔组织病在老年人群亦高发。而Castleman病是一种原因未明的罕见淋巴组织增生性疾病，出现多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，可有发热、贫血、血沉加快、低蛋白血症、多克隆免疫球蛋白增高、肾功能不全等全身多器官、多系统、多部位受累表现，多浆膜腔积液可为首发表现，其病理类型以浆细胞及混合型多见，对本病的诊断丰富了水肿、多浆膜腔积液可能原因的鉴别诊断及临床医生的诊断思路。POEMS综合征是一种病因和发病机制不明的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M蛋白）和皮肤改变（skin changes，S），属于浆细胞疾病的特殊类型，其病理类型可为Castleman病表现，但与Castleman病区别是神经病变及M蛋白的出现，患者外院检查结果提示有神经病变及异常蛋白，结合病史考虑为POEMS综合征，由于患者高龄且肾功能不全，治疗上选择MD（马法兰及地塞米松）方案，经积极治疗后，患者水肿明显减轻，胸腹水及心包积液均显著减少，肾功能亦有改善。